Tratamientos ortopédicos y ortodóncicos de pacientes con síndromes poco comunes: protocolo / Orthopedic and orthodontic treatments of patients with unusual syndromes: a protocol

Son muchos los síndromes que manifiestan alteraciones dento-esqueletales y, a su vez, manifiestan diferentes complicaciones, no permitiendo tener un protocolo definido para cada síndrome. Para establecer un adecuado protocolo de tratamiento, basado en tratamientos realizados exitosamente y tomando en cuenta los fracasos para no incurrir en el mismo error, se hizo una revisión bibliográfica desdemayo hasta septiembre de 2012, de artículos publicados en los últimos diez (10) años, de revistas internacionales de ortodoncia, ortopedia y cirugía maxilofacial que registraban estudios de investigación y casuística, en buscadores científicos como PubMed, Scielo, Medline. Posteriormente, se tomó la clasificación de Kenneth Lyons Jones, MD, en su obra literaria Patrones Reconocibles de Malformaciones Humanas (2007), tomando en cuenta para la elaboración de este trabajo, los que presentan craneosinostosis, defectos faciales mayores y defectos faciales y de las extremidades como características mayores, que ameritan tratamiento para corregir problemas dento-esqueletales. De los 39 artículos se seleccionaron 11 que tenían relevancia con su tema. Conocer y describir todos los síndromes, mencionando cada característica, es de suma importancia para los profesionales de la salud, ya que de ellos depende no sólo el correcto diagnóstico, sino el tratamiento más adecuado...

Seqüência de Möbius: resultados a longo prazo, da correção cirúrgica do estrabismo / Mõbius sequence: long-term strabismus surgical outcome

OBJETIVOS: Analisar os resultados cirúrgicos, a longo prazo, em uma série consecutiva de pacientes com a seqüência de Mõbius, submetidos à correção cirúrgica do estrabismo. MÉTODOS: Dez portadores da seqüência de Mõbius atenderam aos critérios de inclusão. Todos apresentaram esotropia no exame pré-operatório maior ou igual a 15 dioptrias prismáticas (DP), variando de 15 a 85. Todos os pacientes demonstraram hipofunção dos músculos retos laterais, seis, apresentaram hipertropia associada maior ou igual que 10 DP e, cinco, anisotropia em A ou em V. Os pacientes foram submetidos de forma consecutiva à cirurgia para a correção do estrabismo em julho de 2002, de acordo com protocolo previamente elaborado. Todos os casos foram reavaliados periodicamente, analisando-se o resultado visual final no segundo ano pós-operatório, quanto a: acuidade visual, desvio ocular, rotações oculares, estética e socialização. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram resultado cirúrgico satisfatório final em oito casos, considerando-se um eso ou exo desvio de até 15 DP e uma hipertropia menor que 10 DP. Quatro (40 por cento) pacientes apresentaram correção da anisotropia pré-operatória. Observou-se variação do desvio ocular em posição primária do olhar (entre o 90° dia e o 2° ano pós-operatório) em 9 pacientes (90 por cento), demonstrando que a estabilização da correção cirúrgica do estrabismo requer tempo. CONCLUSÕES: O resultado cirúrgico final mostrou-se bastante satisfatório, elevando a auto-estima dos pacientes e a de seus genitores, facilitando a sua inclusão social.

PURPOSE: To analyze the long-term results in a consecutive series of Mõbius sequence patients, who underwent surgical correction of strabismus. METHODS: Ten patients with Mõbius sequence fulfilled the inclusion criteria of this study. All patients presented esotropia at the preoperative examination, above or equal to 15 prismatic diopters (DP) varying from 15 to 85. All patients presented lateral rectus muscles severe underaction, six presented hipertropia above or equal 10 DP associated with esodeviation, and five presented anisotropia in A or in V. The patients were operated upon protocol, in a consecutive way, in July 2002. Patients were reexamined periodically, and at 2nd postoperative year as for: the visual acuity; deviation measurements; ocular rotations; cosmetic aspect and socialization. RESULTS: The patients presented satisfactory surgical results in eight cases, considering an eso or exodeviation up to 15 DP and a hipertropia lower than 10 DP. Four (40 percent) patients presented correction of the preoperative anisotropia. Variation of ocular deviation in the primary position (from the 90th day to the 2nd postoperative year was observed) in 9 patients (90 percent), demonstrating that strabismus surgical stabilization needs time. CONCLUSIONS: The surgical results were considered satisfactory, improving patient self-esteem and the parent satisfaction, making the social inclusion easier.

Eficácia da intervenção cognitivo-comportamental em um caso diagnosticado com a síndrome de moébius / The value of cognitive-behavioral intervention in a moebius syndrome case

Este trabalho teve como objetivo compreender os processos psicológicos decorrentes da Síndrome de Moébius, por meio da avaliação e da intervenção cognitivo-comportamental. Foi sujeito do estudo uma adolescente do sexo feminino, 13 anos e 8 meses de idade, com a queixa de agressividade e inadaptação nas interações familiares e sociais. A terapêutica psicológica foi composta por quatro fases: identificação do problema, análise funcional, seleção dos procedimentos interventivos e reavaliação. As sessões terapêuticas centraram-se na identificação de pensamentos e cognições disfuncionais produtoras de sentimentos e comportamentos mal-adaptativos, seguida da automonitoração e reatribuição das interpretações sobre as pessoas assim como sobre eventos desencadeadores do conflito. As características sintomáticas e os aspectos evolutivos da síndrome foram explorados em níveis da prática clínica, cuja abordagem técnica empregada na compreensão do fenômeno permitiu a reorganização do auto-conceito, reestruturação cognitiva do papel dos familiares e das interações com os seus pares. Desta forma, os procedimentos adotados permitiram a elaboração de recursos pessoais, identificação de valores e capacidades importantes para o relacionamento no contexto e na promoção de comportamentos mais assertivos.

This study aimed at understanding the psychological processes in Moebius Syndrome by means of cognitive-behavioral evaluation and intervention. The subject of the study was a 13-year-and-8-months-old female adolescent reporting agressiveness and difficult adjustment in social and family interactions. The psychological therapy was divided in four phases: problem identification, functional analysis, selection of the intervention procedures, and re-evaluation. Therapy focused on the identification of dysfunctional thoughts and cognitions that produce maladjusted feelings and behaviors, followed by the self-monitoring and reattribution of interpretations about people and events seen as sources of the conflict. Symptoms characteristics and evolving aspects of the syndrome were explored in the clinical practice whose theoretical approach employed to understand the phenomenon allowed to reorganize the selfconcept, the cognitive reestructuring of family role and peers interactions. Thus, the procedures adopted allowed the elaboration of personal resources, the identification of values and abilities important for the relationship in the context as well as in the promotion of more assertive behaviors.